Síndrome de Guillain-Barré: Uma visão Geral

Tudo o que você precisa saber

A Síndrome de Guillain-Barré é uma doença inflamatória dos nervos periféricos. Não afeta o cérebro e nem a medula espinhal.

A incidência da Síndrome de Guillain-Barré (GBS, do inglês Guillain-Barré Syndrome) é de uma a duas pessoas por ano numa população de 100.000 na América do Norte e Europa. Há porém, uma maior incidência em áreas de Bangladesh e Índia, bem como em outros países ao redor do mundo que refletem as condições locais.

O que causa GBS?

Cinquenta a 80% dos casos são precedidos por uma infecção das vias respiratórias superiores ou por uma diarreia. Evidência substancial sugere que anticorpos no sangue,  estimulados por moléculas na superfície de vírus infecciosos e organismos, reagem com moléculas no nervo periférico. Esses anticorpos facilitam a ativação de moléculas chamadas complementos e células brancas do sangue chamadas macrófagos causando dano ao nervo periférico e resultando em fraqueza e perda sensorial.

A GBS é caracterizada pelo rápido acometimento de dormência, fraqueza e frequentemente a paralisia das pernas, braços, músculos respiratórios e face. A paralisia é ascendente, o que significa que ela começa nos dedos das mãos e dos pés e caminha em direção ao tronco.

A GBS ganhou atenção pública quando acometeu um número de pessoas que recebeu a vacina da gripe em 1976. Apesar de não aparecer muito nos noticiários hoje em dia, ela continua a fazer milhares de novas vítimas a cada ano, atingindo qualquer indivíduo de qualquer idade, independente de gênero ou raça.

O rápido aparecimento de sintomas, frequentemente acompanhados de sensações anormais (dormência, formigamento) que afetam os dois lados do corpo de maneira semelhante, é comum. Perda dos reflexos, como o reflexo dos joelhos, acontece geralmente.

Como a GBS é diagnosticada?

Para diagnosticar a GBS como a causa de fraqueza ou perda sensorial, três exames podem ser realizados:

1. Um exame neurológico.

2. Exames elétricos da funcionalidade dos nervos e músculos chamado Condução Nervosa e Eletromiografia (também conhecido como Eletroneuromiografia)

3. Exame do líquido da medula (ou líquor da medula ou líquido cefalorraquidiano).

Como é o tratamento da GBS?

A GBS é imprevisível nos seus estágios iniciais, portanto, exceto em casos muito leves, a maioria dos pacientes recém diagnosticados são hospitalizados para observação. Numa crise, o paciente com GBS pode ser admitido à UTI ou ser conectado à unidades de monitoração respiratória e de outras funções vitais até que a doença se estabilize. A troca de plasma (também conhecida como plasmaférese; um procedimento de “limpeza” do sangue) ou altas doses de imunoglobulina intravenosa são administradas com frequência visando diminuir a duração da GBS. A fase aguda progressiva da GBS varia tipicamente de alguns dias até 4 semanas, com mais de 90% dos pacientes passando à fase de reabilitação em quatro ou seis semanas. Períodos de hospitalização mais longos podem ser necessários se um paciente desenvolver uma infecção do sangue, pulmões ou rins. Cuidados com o paciente envolvem esforços coordenados de um time com neurologista, fisiatra, médico da família, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, assistente social, enfermeiro e psicólogo ou psiquiatra. Alguns pacientes necessitam de um fonoaudiólogo em casos onde os músculos da fala são afetados.

Variações

Existem variantes da GBS, mas todas compartilham da característica de causarem ‘acometimento rápido’:

Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Aguda (AIDP): 75% - 80% dos casos na América do Norte e Europa caem nessa categoria “clássica” que afeta os nervos motores, sensoriais e autonômicos de maneira simétrica.

Neuropatia Axonal Motora Aguda (AMAN): Semelhante à AIDP, mas sem os sintomas sensoriais. Afeta os axônios motores dos nervos.

Neuropatia Axonal Sensorial Motora Aguda (AMSAN): Variante severa da GBS, prevalecente na Ásia, América Central e América do Sul. Causa uma severa e rápida destruição dos nervos ao longo de todo o corpo.

Síndrome de Miller Fisher: é caracterizada por visão dupla, perda do equilíbrio e perda dos reflexos dos tendões.

Vivendo com a GBS

A recuperação pode ocorrer num período de seis meses a dois anos ou mais. Uma consequência frustrante da GBS é a fadiga recorrente e de longo prazo bem como o cansaço e sensações anormais como dores em geral e nos músculos. Essas dores podem ser agravadas por atividades “normais” e podem ser aliviadas através do descanso e realização de atividades em etapas.

Simpósio sobre Síndrome de Gullian-Barré e Polirradiculoneurite

Há algum tempo eu havia escrito sobre a Fundação Internacional de GBS e CIDP que informa e ajuda pacientes e familiares em todo o mundo.

A Fundação Internacional de GBS e CIDP vai promover o seu 13^o Simpósio Internacional em Orlando nos EUA de 31 de Outubro a 2 de Novembro de 2014.

O Simpósio Internacional é uma grande oportunidade para pacientes, familiares, médicos e experts interagirem. Serão 3 dias  palestras e workshops sobre GBS e CIDP e sessões de perguntas e respostas.

Eu acho que pacientes que já têm essas doenças por muitos anos, como eu, têm uma grande oportunidade de conhecer outros pacientes e médicos, quem sabe outros tratamentos disponíveis, trocar experiências, tirar dúvidas e fazer boas amizades.

Para saber mais sobre o Simpósio clique aqui.

Para fazer sua inscrição e escolher as palestras e workshops que quer participar clique aqui.

Eu já estou com meu passaporte pronto. Além de tudo vai ser num hotel lindo:

Disney’s Coronado Springs Resort.

Eu me tornei o representante da Fundação no Brasil e desde então tenho recebido contatos de muitos pacientes e familiares que vão até o website da Fundação procurando ajuda.

Se precisar de alguma ajuda fale comigo: mpocciot@gmail.com

Plasmaférese na Polirradiculoneurite Crônica - Recuperação

É até irônico falar de recuperação de uma Plasmaférese já que este é um tratamento para combater a GBS/CIDP. Mas o que aconteceu foi que a retirada do plasma sanguíneo diminuiu a quantidade de imunoglobulinas que ainda restava no organismo e a fraqueza aumentou rapidamente e de forma generalizada. Foi um resultado inverso ao esperado.

No final da segunda sessão eu estava me sentindo ainda pior do que quando cheguei ao hospital.

Então a pergunta era: por que meu organismo não respondeu à troca de plasma? Junto com o plasma, os anticorpos malignos não deviam ter saído?

Pois é, saíram e com eles o pouco da imuno que restava. Isso evidencia que, até agora, a única coisa que funciona (e já funcionou) foi a IVIG.

Decidimos parar com a Plasmaférese e começar com IVIG e corticoides. A IVIG pra levantar o organismo e os corticoides para diminuirem a inflamação.

Enquanto isso a fraqueza continuava grande. Sem andar, conseguindo ficar de pé apenas com a cama colocada na maior altura, sem quase conseguir me mover e me ajeitar na cama, aconteceu um episódio digno de videocassetadas. 

Meu pai veio ficar comigo alguns dias para ajudar. A orientação era sempre pedir ajuda aos técnicos de enfermagem para levantar e ir ao banheiro, mas é chato ter de depender deles toda hora. Pois bem, com ajuda eu fui ao banheiro sentado numa "cadeira" feita de canos de PVC que estaciona por cima do vaso sanitário, assim o paciente não precisa passar para o vaso. Fechei a porta do banheiro e fiquei lá, fazendo o que ninguém pode fazer por mim até terminar. Foi um custo para fazer a higiene, mas deu certo. Agora eu precisava voltar pra cama. Chamei meu pai para empurrar a cadeira até a beira da cama.

Como a cadeira era mais baixa do que a cama e só podia ser colocada paralela à cama, havia uma grande complexidade nessa manobra para passar de uma para outra. Ora, sem força nenhuma nas pernas, não dava para eu ficar de pé, pesando mais de 100 quilos, nem o meu pai consegui me por de pé para eu passar para a cama. O plano era ele me segurar pelos braços e na contagem de 3, me impulsionar para que eu conseguisse pelo menos sentar na beirada da cama. 

Tudo ensaiado, a contagem, os braços, etc., demos continuidade à operação: "1, 2, 3, já!" 

Acontece que o impulso não foi suficiente para que eu passasse da altura crítica, fiquei no meio do movimento, meu pai tentando me segurar, sem possibilidade de voltar para a cadeira e sem sentar na cama. Como ele também não tinha força suficiente para me por de pé a única maneira foi fazer o que fiz: fui abaixando devagarinho até sentar no chão com as pernas cruzadas. Detalhe: eu estava usando o avental do hospital e sem nada por baixo. O chão estava frio.

Fiquei lá sentado, sem lesão nenhuma, sem dor, sem força pra sair de lá. 

Chamamos as enfermeiras. Vieram três para ver o que havia ocorrido. 

Após dizer que estava tudo bem, blá, blá, blá, eu disse que precisava de ajuda para voltar pra cama e elas disseram que iam me levantar. Eu dei risada e disse: "Nem a pau vocês vão conseguir. Mandem chamar mais gente. Pelo menos mais 3 homens."

Uns minutos depois e time ficou completo. Um enfermeiro segurando em cada pé, outro em cada braço, outro no troco. Parecia uma cena do "Mega Construções" do Discovery Channel, onde aqueles guindastes enormes levantam partes inteiras de uma ponte. "1, 2, 3 e já!". Finalmente me levantaram, sem segurarem os urros e gemidos, e me colocaram de volta na cama.

Vejam só o resultado da fraqueza humana.

Dia seguinte à saída do hospital

Tive de fazer mais uma eletroneuromiografia. A terceira da minha vida, mesmo após ter prometido a mim mesmo que NUNCA MAIS iria fazer esse exame. Mas, como o Dr falou que era importante eu aceitei. Foi a pior de todas as vezes. As lágrimas de dor escorriam pelos cantos dos olhos sem pronunciar palavra. 

3 dias depois eu comecei a me sentir e me mexer melhor. Com a fisioterapia duas vezes por dia e exercícios.

Foi um total de mais de 15 dias no hospital. Voltei pra casa com o catéter para continuar as sessões de Rituximabe que comecei após a IVIG.

Fiz ainda outras 3 semanas de Rituximabe, para um total de 4 infusões. Tive de ser internado mais uma vez e depois outra para mais imunoglobulinas.

A ideia do Rituximabe era prolongar o tempo entre as sessões de IVIG, mas na prática eu acho que não funcionou. Ainda sinto que após 25 dias sem imuno a fraqueza começa a voltar gradualmente. Parece tudo como era antes, imuno a cada 30 dias. 

Foi uma experiência dramática e muito cansativa para a minha história de CIDP. Hoje eu me sinto bem melhor, mas de volta ao que era antes. Continuo aguardando o desenvolvimento de novos tratamentos.